류마티스내과
IgG4관련질환
IgG4-Related Disease
IgG4 양성 형질세포 침윤으로 다장기 종창
- 발생 빈도
- 흔함
- 주요 연령
- 연령 다양
어떤 질환인가요?
IgG4관련질환의 핵심 병태생리: 자가면역·염증 매개 조직 손상.
흔히 생기는 부위: 관절·결체조직·혈관 등 다양
진행 과정
- 유전·환경 유발IgG4관련질환의 유전적 소인과 환경 자극
- 면역 활성화자가항체와 면역세포 활성
- 조직 침범·염증표적장기에 만성 염증 발생
- 진행·합병증치료 여부에 따른 경과
증상
- 관절통/근육통IgG4관련질환의 전형적 통증
- 강직·기능장애아침 강직과 가동성 저하
- 전신 증상피로·미열·체중감소
검사 방법
- 관절·전신 진찰관절 부종, 압통, 가동범위
- 실험실 검사ESR, CRP, 자가항체, 보체
영상 검사
관절·골반 X-ray로 구조 평가.
- 관절 변화
- 연부조직 부종
필요시 MRI 또는 초음파로 활액막염·부착부염 평가.
- 활액막염
- 부착부염
비수술 치료
- NSAIDs통증·염증 1차 조절
- DMARD/면역억제제Methotrexate, Hydroxychloroquine 등
- 재활·운동치료관절 가동성 유지
보통 보존적 치료를 먼저 시도합니다. 여기 나온 약물은 부작용이 있을 수 있으니 처방한 의료진과 상의하세요.
수술을 고려하는 경우
난치성 또는 진행된 장기 손상
논의될 수 있는 수술
- 생물학적 제제 (TNF·IL 억제제)
- JAK 억제제
- 관절치환술 (말기)
경과
조기 진단·치료시 양호.