류마티스내과
전신홍반루푸스
Systemic Lupus Erythematosus
다장기를 침범하는 전신성 자가면역질환
- 발생 빈도
- 인구 0.05~0.1% (여성 9:1)
- 주요 연령
- 15~45세 가임기
어떤 질환인가요?
유전적 소인과 환경요인(자외선·에스트로겐·EBV)으로 핵항원에 대한 자가면역이 활성화되어 면역복합체가 다양한 장기에 침착·염증을 일으킵니다.
흔히 생기는 부위: 피부·관절·신장·혈액·CNS·심·폐 (다장기)
진행 과정
- 세포자멸 결함자가항원 노출 증가로 면역계 자극
- 자가항체 생성Anti-dsDNA, anti-Sm, anti-Ro/La 등
- 면역복합체 침착신사구체, 피부, 관절, 폐, 심장에 침착
- 보체 활성화·다장기 손상C3·C4 소비, 전신성 염증과 장기 손상
증상
- 신장 침범 (루푸스 신염)단백뇨, 혈뇨, 신부전
- 나비 모양 발진광대뼈 가로지르는 광과민성 홍반
- 관절통/관절염비미란성 대칭성 다발관절염
- 혈액학적 이상용혈성빈혈, 백혈구·혈소판 감소
- 구강 궤양·탈모무통성 구강·비강 궤양
검사 방법
- ACR/EULAR 2019 분류기준ANA(+) 진입조건, 임상·검사 영역별 가중점수 ≥10
- 자가항체 패널ANA(96%), Anti-dsDNA, Anti-Sm, Anti-Ro/La, APL
- 신장 평가UA, 단백뇨 정량, 신생검(class I~VI)
영상 검사
관절 X-ray는 비미란성 (Jaccoud arthropathy: 가역성 변형).
- 비미란성 관절 변화
- Jaccoud arthropathy
신경루푸스 의심시 뇌 MRI, 심막삼출 시 심초음파.
- 백질병변
- 심막삼출
- 활액막염
비수술 치료
- Hydroxychloroquine (모든 환자)기본 치료, 재발 감소·생존율 향상
- 저~중용량 코르티코스테로이드활동성 질환에 단기 사용
- 면역억제제MMF, Azathioprine, Methotrexate
- 광노출 회피·SPFUV가 발진·전신 발적 유발
- 심혈관 위험 관리BP·지질·금연 (가속화 죽상경화증)
보통 보존적 치료를 먼저 시도합니다. 여기 나온 약물은 부작용이 있을 수 있으니 처방한 의료진과 상의하세요.
수술을 고려하는 경우
중증 장기침범 (루푸스 신염, 신경루푸스)
논의될 수 있는 수술
- Cyclophosphamide IV pulse
- Mycophenolate mofetil
- Belimumab (anti-BLyS)
- Rituximab (anti-CD20)
- Anifrolumab (anti-IFN-α R)
경과
5년 생존율 >90%, 10년 80~85%. 신장·CNS·감염·심혈관 합병증이 주요 사망원인.