류마티스내과
쇼그렌증후군
Sjögren Syndrome
외분비선의 자가면역 침범으로 안구·구강 건조
- 발생 빈도
- 인구 0.5~1%
- 주요 연령
- 40~60세 (여성 9:1)
어떤 질환인가요?
림프구가 침샘과 눈물샘 등 외분비선에 침윤하여 분비 기능을 파괴하고, 일부에서 전신성 침범과 림프종 위험이 증가합니다.
흔히 생기는 부위: 침샘·눈물샘 → 관절·폐·신장·신경
진행 과정
- 샘조직 림프구 침윤CD4 T세포·B세포 침윤
- 아포토시스 유도샘세포 사멸로 분비 감소
- 자가항체 생성Anti-Ro(SS-A), Anti-La(SS-B)
- 전신·림프종 위험관절·폐·신경 침범, MALT 림프종 16배
증상
- 건조 안구 (sicca)모래 들어간 느낌, 충혈
- 건조 구강삼킴곤란, 미각 변화, 충치 증가
- 피로감심한 피로와 수면장애
- 이하선 종창재발성 양측 이하선 부종
- 관절통비미란성 다발관절통
검사 방법
- Schirmer 검사5분간 눈물 분비 <5mm
- 구강 검사 + 침샘 평가비자극 침분비 <0.1mL/min
- 자가항체 + 입술 생검Anti-Ro/La, focus score ≥1
영상 검사
침샘조영술이나 초음파로 침샘 구조 평가.
- 침샘관 확장
- 저에코 결절
MRI sialography로 침샘 구조 시각화. 림프종 평가시 PET.
- 샘 위축
- 낭성 변화
비수술 치료
- 인공 눈물·구강 보습제Preservative-free 인공눈물 자주
- Pilocarpine, Cevimeline무스카린 작용제로 분비 촉진
- Hydroxychloroquine관절통·피로감 호전
- 치과 예방 관리불소·잦은 검진으로 충치 예방
- 안과 협진 (cyclosporine 점안)중증 건성안에 항염 점안제
보통 보존적 치료를 먼저 시도합니다. 여기 나온 약물은 부작용이 있을 수 있으니 처방한 의료진과 상의하세요.
수술을 고려하는 경우
중증 전신침범 또는 림프종 발생
논의될 수 있는 수술
- Rituximab (난치성)
- Methotrexate, Azathioprine
- 림프종 발생시 종양내과 의뢰
경과
대부분 양호하나 림프종(MALT) 위험 16배 증가, 정기 모니터링 필요.