류마티스내과
피부근염
Dermatomyositis
특징적 피부 발진과 근력약화를 보이는 자가면역질환
- 발생 빈도
- 드묾 (10만명당 1~10)
- 주요 연령
- 소아 + 성인 (양봉)
어떤 질환인가요?
보체와 항체가 근육과 피부의 미세혈관을 공격하여 허혈성 근손상과 특징적 발진을 유발합니다 (다발근염과 달리 혈관병증 매개).
흔히 생기는 부위: 피부 + 근위부 근육 + 폐
진행 과정
- 미세혈관 공격C5b-9 막공격복합체가 근모세혈관 공격
- 근모세혈관 손실근육 허혈 유발
- 근주위 위축특징적 perifascicular atrophy 패턴
- 피부 발진Heliotrope, Gottron, V-sign 등
증상
- 대칭성 근위부 약화어깨·골반대 약화
- 악성종양 동반 (성인 25%)폐·난소·위·림프종 등
- 헬리오트로프 발진눈꺼풀 보라색 부종성 발진
- Gottron 구진MCP·PIP 신측면 인설성 구진
- Shawl·V sign광노출부 홍반 (V경부, 어깨)
검사 방법
- 피부 + 근력 검사특징적 발진 + 근위부 약화
- 근효소 + 근전도 + 생검CK ↑, 근병증 EMG, perifascicular atrophy
- 악성종양 검색CT (흉부·복부·골반), 종양표지자
영상 검사
소아 DM에서 연부조직 석회화 X-ray 확인.
- 연부조직 석회화
근육 MRI로 부종, HRCT로 ILD 평가, CT로 악성종양 검색.
- 근육 부종
- ILD
- 연부조직 석회화
비수술 치료
- 고용량 코르티코스테로이드Prednisone 1mg/kg/일
- 면역억제제 병합Methotrexate, Azathioprine, MMF
- IVIG피부·근육 모두에 효과적
- Hydroxychloroquine (피부)피부 발진에 도움
- 광노출 회피·SPF발진 광과민성
보통 보존적 치료를 먼저 시도합니다. 여기 나온 약물은 부작용이 있을 수 있으니 처방한 의료진과 상의하세요.
수술을 고려하는 경우
난치성, 악성종양 동반시
논의될 수 있는 수술
- Rituximab
- JAK 억제제 (Tofacitinib, anti-MDA5)
- Cyclophosphamide (ILD)
- 악성종양 치료
경과
치료 반응 양호하나 악성종양·ILD 동반시 예후 불량. 5년 생존율 75~95%.