류마티스내과
다발근염
Polymyositis
근육의 자가면역성 염증으로 대칭성 근위부 근력약화
- 발생 빈도
- 드묾 (10만명당 2~5)
- 주요 연령
- 30~60세
어떤 질환인가요?
CD8+ T세포가 MHC-I 발현 근섬유를 직접 공격하여 근육 손상과 염증을 일으킵니다 (피부근염과 달리 보체·B세포 매개 아님).
흔히 생기는 부위: 근위부 근육 (어깨·골반대)
진행 과정
- MHC-I 발현 증가근섬유에 MHC-I 비정상 발현
- CD8 T세포 침윤CD8 T세포가 근내막 침윤
- 근섬유 직접 공격퍼포린·그란자임으로 근섬유 사멸
- 근위부 근력약화대칭성 근위부 약화 진행
증상
- 대칭성 근위부 약화계단·일어서기·들어올리기 곤란
- 연하곤란인두근 침범
- ILD (특히 anti-Jo1+)운동성 호흡곤란, 항합성효소증후군
- 근육통경증~중등도 압통
- 관절통비미란성 관절염
검사 방법
- 근력검사 (MRC)근위부 약화 패턴 확인 (≤4/5)
- 근효소 + 자가항체CK ↑↑ (>10배), aldolase, anti-Jo1, anti-SRP
- 근전도 + 근생검EMG 근병증 패턴; 생검에 endomysial CD8 침윤
영상 검사
X-ray는 진단 유용성 낮음. 대신 근육 MRI 사용.
- 비특이적
근육 MRI (T2/STIR)로 부종 확인, HRCT로 ILD 평가.
- 근육 부종 (T2 고신호)
- NSIP/UIP 패턴 ILD
비수술 치료
- 고용량 코르티코스테로이드Prednisone 1mg/kg/일 시작
- 스테로이드 절약 면역억제제Methotrexate, Azathioprine
- IVIG (난치성)연하곤란·중증 약화에 효과적
- 재활치료근력 회복과 위축 예방
- 악성종양 검색폐·유방·난소 등 동반 검색
보통 보존적 치료를 먼저 시도합니다. 여기 나온 약물은 부작용이 있을 수 있으니 처방한 의료진과 상의하세요.
수술을 고려하는 경우
난치성 또는 ILD 진행
논의될 수 있는 수술
- Rituximab
- MMF
- Cyclophosphamide (심한 ILD)
- Tofacitinib (JAK 억제제)
경과
5년 생존율 75~85%. ILD·연하곤란·악성종양 동반시 예후 불량.