뇌신경과
윌슨병중추
Wilson Disease (CNS)
구리 대사 장애 (ATP7B)로 기저핵·간 손상; 디스토니아·진전·정신증상·Kayser-Fleischer ring; D-penicillamine·zinc 치료
- 발생 빈도
- 신경계 질환
- 주요 연령
- 연령 다양
어떤 질환인가요?
윌슨병중추의 핵심 신경병태생리.
흔히 생기는 부위: 해당 뇌 또는 신경 구조
진행 과정
- 유발 요인윌슨병중추을(를) 유발하는 인자 작용
- 신경계 변화해당 뇌 구조에 특이 변화 발생
- 임상 발현특징적 신경학적 증상 출현
- 경과·합병증치료 여부에 따른 경과·합병증
증상
- 특징적 신경학적 증상윌슨병중추의 전형적 양상
- 두통 또는 인지 변화병태에 따라 다양
- 운동·감각·균형 장애신경기능 저하
검사 방법
- 신경학적 검진뇌신경·운동·감각·반사·조정
- MRI·CT·EEG·LP진단의 핵심 검사
영상 검사
비조영 두부 CT가 1차 선별검사.
- CT 소견
뇌 MRI로 정밀 평가 (필요시 조영, DWI, FLAIR).
- MRI 소견
비수술 치료
- 약물 치료근거 기반 신경계 약물요법
- 위험 인자·유발인자 관리혈관 위험인자, 유발자극 회피
- 재활 및 지지 치료물리·작업·언어 치료
보통 보존적 치료를 먼저 시도합니다. 여기 나온 약물은 부작용이 있을 수 있으니 처방한 의료진과 상의하세요.
수술을 고려하는 경우
약물 실패, 진행성·고위험, 응급 상황
논의될 수 있는 수술
- 신경외과 시술 (절제·shunt·자극기)
- 중재적 시술 (혈관내·정위적)
경과
적절한 치료시 양호; 합병증·재발 예방이 핵심.