전신성 (류마티스)
전신홍반루푸스 관절병증
SLE Arthropathy (Jaccoud's Arthropathy)
루푸스에서 발생하는 비미란성 관절 변형; Jaccoud 관절병증은 환원 가능한 변형이 특징
- 발생 빈도
- SLE 환자의 5~35%에서 Jaccoud 양상
- 주요 연령
- 15~45세, 여성 9:1
어떤 질환인가요?
SLE에서 관절주위 인대·관절낭·힘줄의 면역 매개 이완(laxity)이 관절 변형을 일으키지만 연골·뼈는 보존되어 미란이 없습니다.
흔히 생기는 부위: MCP·PIP 관절; 고관절·무릎 드물게 침범
진행 과정
- 면역복합체 침착활액막·관절주위 조직에 면역복합체
- 연부조직 이완인대·관절낭·힘줄 약화
- 환원 가능한 변형척골편위·swan-neck — 수동 교정 가능
- 뼈·연골 보존X선에서 골미란 없음 (RA와 감별)
증상
- 대칭적 관절통·관절염SLE 환자의 85~90%에서 관절 증상 (가장 흔한 증상)
- 환원 가능 변형척골편위·swan-neck — 펴면 정상으로 돌아옴
- 피로·구강궤양전신 증상과 무통성 구강궤양
- 나비모양 홍반코 양쪽 뺨을 덮는 고정된 홍반
- 광과민성햇빛 노출 후 피부 발진·전신 악화
검사 방법
- 환원 가능 변형MCP 척골편위를 펴면 중립 위치로 복귀
- 연부조직 종창관절주위 부종은 있으나 부드럽고 압통 경미
- ANA 양성·anti-dsDNA 양성ANA >1:160, anti-dsDNA 특이적
- 보체 저하 (C3·C4↓)활동성 루푸스의 지표
영상 검사
비미란성 관절 변형 — Jaccoud 관절병증은 X선에서 골미란 없이 환원 가능한 변형만 보임.
- 관절 공간 정상
- 골미란 없음 (RA와 감별 포인트)
- 척골편위·swan-neck 변형
- 관절주위 골감소 가능
MRI는 활액막염·건초염·인대 이완 확인; 대개 골수부종 경미.
- 경미한 활액막염
- 건초염
- 인대·관절낭 이완
- 골미란 없음
비수술 치료
- 히드록시클로로퀸모든 SLE 환자의 기본 치료 (관절·피부·생존율 향상)
- NSAIDs + 저용량 스테로이드관절통 급성기 조절
- 면역억제제methotrexate·mycophenolate·azathioprine (심한 경우)
- 생물학적 제제belimumab(항BLyS), anifrolumab(항IFN-I)
보통 보존적 치료를 먼저 시도합니다. 여기 나온 약물은 부작용이 있을 수 있으니 처방한 의료진과 상의하세요.
수술을 고려하는 경우
드묾; 심한 기능 제한 시
논의될 수 있는 수술
- 연부조직 재건술
- 힘줄 이전술
- 관절 유합술 (변형 고정)
경과
관절 자체 예후는 양호(비미란성); 루푸스 전신 침범이 생존율 결정.