피부과
스티븐스-존슨 증후군
Stevens-Johnson Syndrome
약물 유발 표피 괴사 (BSA <10%)
- 발생 빈도
- 드물지만 치명적
- 주요 연령
- 모든 연령
어떤 질환인가요?
약물 특이 CD8+ T세포가 그란울리신을 분비해 광범위 각질형성세포 사멸을 유도.
흔히 생기는 부위: 점막 ≥2부위 + 피부
진행 과정
- 약물 노출술포나마이드, 알로퓨리놀, 항경련제 등
- T세포 활성HLA-B 의존적 약물 인식
- 그란울리신 분비각질형성세포 사멸 유도
- 점막·표피 박리점막·피부 광범위 박리
증상
- 점막 침범입·눈·생식기 궤양
- Nikolsky(+)표피 박리
- 타겟 병변비전형적 표적 모양
- 발열·전신증상발진 1~3일 전 시작
검사 방법
- 약물 복용력 정밀 청취발진 4~28일 전 신약
- BSA 박리 측정<10% SJS, >30% TEN
- 안과 협진시력 손실 위험
영상 검사
영상 불필요.
- 임상
합병증(폐렴) 평가시.
- 폐 합병증
비수술 치료
- 원인 약물 즉시 중단예후의 핵심
- 화상센터 입원체액·전해질·통증 관리
- 안구 보호·다학제 치료안과·외과·피부과 협진
보통 보존적 치료를 먼저 시도합니다. 여기 나온 약물은 부작용이 있을 수 있으니 처방한 의료진과 상의하세요.
수술을 고려하는 경우
없음 (지지요법)
논의될 수 있는 수술
- IVIG·시클로스포린(논란)
경과
SJS 사망률 5%, TEN 사망률 25~50%. SCORTEN으로 예측.